PSEUDOTUMOR CEREBRAL
PSEUDOTUMOR CEREBRAL
A PROPOSITO DE UN CASO CLINICO
HISTORIA CLINICA DE 1° AÑO
Dra. Yyssel Mareque
Clínica Pediátrica A
Prof.Dra. Catalina Pírez
Facultad de Medicina
Udelar
INTRODUCCION
El Pseudotumor cerebral pediátrico (PCP) es un síndrome que se caracteriza por la elevación de la presión de apertura del liquido cefalorraquídeo (LCR) mayor a 200 mmHg en un cerebro sin evidencias de lesión ocupante de espacio, inflamación meníngea, con ventrículos cerebrales normales y líquido cefalorraquídeo normal. 1,4
Su causa es la alteración de la circulación del LCR secundaria a diversas patologías. 2,3 Su complicación más grave es el deterioro de la función visual y/o atrofia óptica, lo que obliga a un diagnóstico precoz y tratamiento inmediato. 7
Se han utilizado diferentes términos para definir un mismo proceso: hipertensión intracraneal idiopática, Pseudotumor cerebri, hipertensión intracraneal benigna. Este último minimiza las serias secuelas oculares que puede dejar este trastorno por lo que no debería utilizarse. 2,4.
El PCP es infrecuente en la infancia, siendo la incidencia en la población general de 1 a 2 en 100.000 habitantes.2, 11,12. La mayoría de los casos se presentan en la segunda década de la vida, en mujeres embarazadas y obesas. 4
Antes de la pubertad la relación niños/niñas es 1:1, luego de la pubertad aumenta la incidencia en el sexo femenino 2:1. 7
El PCP se asocia a diferentes causas: hematológicos, endocrinológicos (Menarca, obesidad, alteraciones tiroideas, etc.), por fármacos y alteraciones del tejido conjuntivo, entre otras.5 (Tabla 2).
El diagnóstico de PCP idiopático se realiza en base a los criterios de Dandy modificados (Tabla 1), que son:
- Paciente consciente y alerta,
- Signos y síntomas de hipertensión intracraneal,
- Examen neurológico normal, excepto parálisis del sexto par,
- LCR normal, excepto por el incremento en la presión (>20 cm de agua en no obesos y > 25 cm de agua en obesos),
- Ausencia de deformidad, desplazamientos y de obstrucciones del sistema ventricular en las neuroimágenes,
- Ausencia de otra causa de hipertensión intracraneal.
Su fisiopatología se desconoce pese a que se han postulado múltiples teorías. La más aceptada es la existencia de una alteración en la circulación del LCR, bien por aumento en la producción de este, bien por una disminución en la reabsorción en las granulaciones aracnoideas. También se propone como mecanismo patogénico el aumento mantenido de la presión venosa, la existencia de edema cerebral vasogénico o el aumento del flujo sanguíneo cerebral. 11, 12, 13,14.
No se ha aclarado aún porque esta alteración de la circulación del LCR se produce sobre todo en mujeres jóvenes y obesas 5.
El curso del pseudotumor cerebral suele ser benigno y limitado, con tendencia a la recuperación espontánea en días o pocos meses.
Ocasiona alguna deficiencia de la función visual en un 50% de los pacientes y llega a producir ceguera o disminución severa de la agudeza visual en un 10 – 25 %. El principal mecanismo de la pérdida visual reversible es una alteración de la conducción del nervio óptico por la extasis axoplásmica encontrada en el edema de papila.
La evolución visual suele ser benigna cuando la duración de lo síntomas es menor a un mes. 11, 12,13
El tratamiento se dirige a reducir la PIC, detener o prevenir la pérdida de la visión y a disminuir la sintomatología. Se instaura dieta hiposódica y se suspende el agente causal o trata la enfermedad de base si existe.
En casos leves los síntomas suelen remitir al instaurar el tratamiento higiénico dietético. 1, 2,11
Cuando existe compromiso moderado de la visión se utilizan diuréticos inhibidores de la anhidrasa carbónica, (acetazolamida), que disminuyen la producción de LCR por los plexos coroideos. También puede utilizarse Prednisona a dosis de 40 a 60 mg/día como fármaco de segunda elección asociado a acetazolamida. Estos son útiles para bajar rápido la PIC, pero se desconoce el mecanismo por el cual lo hacen. Se presupone un efecto facilitador del drenaje del LCR al nivel de los plexos coroideos. No se recomienda su uso prolongado ya que pueden producir efecto rebote al suspenderlos. 11,12
El tratamiento neuroquirúrgico se reserva para casos en que hay severo deterioro de la visión o que empeoran a pesar del tratamiento médico, puede realizarse derivación lumboperitoneal o descompresión de la vaina del nervio óptico. 1, 2 ,5
OBJETIVO
-Describir un caso clínico de pseudotumor cerebral en una adolescente de 12 años.
-Revisar los principales aspectos de la etiología, fisiopatología, clínica, diagnostico y tratamiento de esta entidad.
CASO CLINICO
Paciente de 12 años, sexo femenino, raza blanca, procedente de Paysandú.
Medio socio económico cultural y jurídico aceptable.
Antecedentes de asma enfermedad e hipotiroidismo en familiares de primera línea.
Producto de primera gesta, embarazo controlado, mal tolerado por amenaza de parto pretérmino, rotura prematura de membrana, parto vaginal, eutócico, peso al nacer 3700g.
Esquema de vacunación vigente.
Escolarización acorde, buen rendimiento escolar.
Menarca 2 meses previos al ingreso.
Antecedentes personales patológicos de laringitis reiteradas en primera infancia tratadas con dexametasona oral, asma persistente leve, tratada durante las crisis con broncodilatadores y corticoides sistémicos, requirió a los cuatro años corticoides inhalados, actualmente sin tratamiento preventivo.
Cefaleas de 2 años de evolución, menor a 15 días mensuales, holocraneana, no interrumpe actividades diarias, sin elementos acompañantes que ceden con analgésicos comunes, interpretadas como tensionales.
Enfermedad actual:
Comienza la semana previa al ingreso con cambios en las características de su cefalea habitual, se hace a predominio frontal, de intensidad moderada a severa y permanente; agrega tres días previos visión borrosa y vómitos.
No alteración de la vigilia, no componente nocturno, no movimientos anormales, no déficits neurológicos. Niega Traumatismo de cráneo, no tóxicos, no fiebre.
Transito urinario y digestivo sin particularidades.
Al examen vigil, apirética, bien orientada en tiempo y espacio, sin trastornos del lenguaje.
Peso 53200 g (p90), talla 1.60 m (p90), Índice de masa corporal 21 (p85-97).
Piel y mucosas sin lesiones, normocoloreada.
Eupneica, examen pleuropulmonar normal.
Cardiovascular; ritmo regular de 96 cpm, ruidos bien golpeados, PA 120/69 mmHg.
Cuello no se observan ni palpan tumefacciones.
Examen neurológico:
Disminución de la agudeza visual bilateral, escotoma periférico temporal en ojo izquierdo.
Resto de pares craneanos normales.
No rigidez de nuca. Sector espinal: tono, fuerzas, reflejos, coordinación y sensibilidad conservados.
Estática y marcha normales.
Resto del examen físico sin particularidades.
PLANTEOS DIAGNOSTICOS Y PARACLINICA REALIZADA
Se realiza valoración oftalmológica y Fondo de ojo:
Se aprecia a nivel de papilas borramiento de bordes nasales y polo superior de ambas papilas, no latido venoso espontáneo, si provocado. Signos incipientes de edema de papila bilateral. Se diagnostica escotoma periférico temporal de ojo izquierdo. (Figura 2)
Frente a la presencia de un cuadro clínico de cefalea aguda con las características descritas, acompañada de un síndrome de hipertensión endocraneana compensado (trastorno de la agudeza visual mas papiledema), síndrome sensorial visual (escotoma) en apirexia y normotensa se solicita tomografía axial computarizada (TAC) de urgencia para descartar proceso expansivo intracraneano
-TAC de cráneo con contraste: no se objetiva proceso expansivo intracraneano, ni hidrocefalia. No se observan otras alteraciones.
-Punción lumbar: se obtiene LCR claro, cristal de roca, hipertenso.
Proteínas 0.18 g/l; glucosa 0.68 g/l; 2 elementos/mm3.
Directo no se observan bacterias, cultivo estéril.
-Hemograma:
Glóbulos blancos 11.0 Granulocitos 54% Linfocitos 42.9% Hemoglobina 13.6 VCM 82.9 MCH 29.7 RDW 14.4%.
PCR negativa.
Se realiza interconsulta con neuropediatra quien plantea Pseudotumor cerebral por clínica compatible, TAC normal y LCR hipertenso sin elementos de infección del Sistema Nervioso Central de acuerdo a los criterios de Dandy. (Figura 1)
Se inicia tratamiento con Acetazolamida 20 mg/kg/día en 4 dosis. Solicita Resonancia Nuclear Magnetica con angiografía y campimetría.
-Angioresonancia magnética: no se objetiva obstrucción de senos venosos.
-Estudio campo visual normal.
Se solicita paraclínica para estudiar causas secundarias de Pseudotumor.
– Glicemia 0.76 g/l.
-TSH 7.09 (N 0.49-4.67), T4 1.65
(N 0.71-1.85), T3 2.42 (N1.50-4.10)
Ac antitiroglobulina <10 UI/ml.
Ac antimicrosomales <20 UI/ml.
-LH 0.70 mU/ml. (Normal)
-FSH 1.78 mU/ml. (Normal)
-Prolactina 16 mg/ml. (Normal)
-Crasis sanguínea: TP 78.1%. (Normal)
KPTT 23.7 seg.
Ante el diagnostico de hipotiroidismo normofuncionante se solicita interconsulta con endocrinólogo quien inicia tratamiento con T4 25 mcg/día.
Se mantiene internación durante 8 días, siempre en apirexia, normotensa, con persistencia de cefaleas y vómitos, requiriendo una segunda punción lumbar evacuadora con mejoría posterior de sintomatología y desaparición de alteraciones visuales.
Se mantiene tratamiento con acetazolamida a 20 mg/k/día durante un mes disminuyéndose progresivamente hasta retirarla totalmente al cabo de 3 meses de iniciada la sintomatología.
Se coordina seguimiento al alta con fondo de ojo de control, endocrinólogo y neuropediatra.
Fue controlada por neuropediatra en policlínica cada tres meses durante el primer año y luego anualmente. Se destaca de los controles la desaparición total de la sintomatología.
Se realiza control oftalmológico con mejoría total de las alteraciones visuales.
Se realiza consulta con nutricionista y se inicia dieta hipocalórica disminuyendo de peso.
Continúa actualmente control y tratamiento con endocrinólogo con normofunción tiroidea.
Actualmente se encuentra cursando tercer año liceal con excelente rendimiento.
DISCUSION
El PCP afecta predominantemente a mujeres en edad puberal, como nuestra paciente, una adolescente de 12 años que inició la menarca 2 meses antes del comienzo de la sintomatología. 6,7
En el 22-50% de los casos no se encuentra una causa subyacente y se los considera idiopáticos; en el resto se encuentran causas predisponentes y se los cataloga como PCP secundarios. 2
La obesidad y el sobrepeso son procesos que acompañan hasta en un 50% al PCP 11. Nuestra paciente presentó sobrepeso como factor de riesgo, con un índice de masa corporal entre el percentilo 85-97 para la edad y sexo.
Durante la internación se estudiaron mediante analítica bioquímica causas de PCP secundario, se encontró un perfil tiroideo de hipotiroidismo compensado (TSH elevada y T4L normal) y se comenzó tratamiento con T4. 6
Los criterios diagnósticos del PCP incluyen síntomas y/o signos de hipertensión intracraneal en un paciente consiente y alerta. 8( Tabla 1)
El principal motivo de consulta del PCP es la cefalea con características orgánicas, intensidad progresiva, incapacitante, puede ser frontal u holocraneana y acompañarse de vómitos, los mismos síntomas que presentó la niña de nuestro caso. 12,13.
El papiledema bilateral es el signo más característico de estos pacientes y contribuye decisivamente al diagnóstico, como sucedió en el caso expuesto. Ocasionalmente puede ser el único signo de hipertensión intracraneana y constituir un hallazgo casual de una revisión oftalmológica; en lactantes podría estar ausente 7.
Con frecuencia asocia dificultad en la visión como disminución de la agudeza visual, diplopía por parálisis de VI par craneano, escotomas 2,3; en nuestro caso presentó escotoma temporal, visión borrosa y disminución de la agudeza visual bilateral al inicio del cuadro, retrocediendo estos síntomas luego de la primera extracción de LCR.
En este caso, la campimetría que fue realizada luego de la desaparición de los déficits visuales, fue normal, pero se describen alteraciones en el campo y agudeza visual que pueden ser graves e irreversibles. 2,8
Estos síntomas y la presencia de papiledema en el fondo de ojo se asocian a una PIC aumentada.
La hipertensión arterial también puede dar lugar a cefaleas y papiledema 7; siendo necesario realizar diagnostico diferencial con la encefalopatía hipertensiva. En la paciente las cifras de presión arterial estuvieron siempre dentro de valores normales.
El siguiente criterio diagnóstico de PCP es descartar la existencia de proceso expansivo intracraneano y otras causas de hipertensión intracraneana mediante imagenología. 7,8
En la paciente se realizó, en primera instancia, tomografía axial computada con contraste que descarto hidrocefalia y proceso expansivo intracraneano; posteriormente se realizo una angioresonancia que descarto trombosis de senos venosos.
La resonancia magnética y la angiografía por resonancia son los procedimientos de elección en estos pacientes; ya que la primera permite un estudio detallado del trayecto intraorbitario del nervio óptico, y la angioresonancia el diagnóstico de una trombosis venosa cerebral 7, 12,13.
La normalidad citológica, bioquímica y microbiológica del LCR constituyen otro criterio diagnóstico de PCP; en este caso se realizó punción lumbar extrayéndose LCR cuya analítica fue normal, descartándose procesos inflamatorios o infecciosos que puedan aumentar la presión intracraneana (PIC).
La extracción del LCR fue descrita como hipertensa aunque no se objetivo mediante manometría el aumento de la presión del LCR. Los criterios diagnósticos de Dandy modificado incluyen la medición de la presión de LCR que se considera patológica si es mayor a 20 cm de agua en no obesos y a 25 cm de agua en obesos.
El tratamiento esta orientado a preservar la visión y revertir los signos de hipertensión endocraneana y suele tener una respuesta satisfactoria.
Inicialmente se realiza punción lumbar que es diagnóstica y terapéutica, mejorando la mayoría de los pacientes luego de la extracción de LCR porque disminuye la PIC. Pueden realizarse punciones reiteradas cuando la sintomatología persiste7, 8; en nuestra paciente fue necesario una segunda extracción de LCR por persistencia de cefalea intensa, desapareciendo luego de la maniobra.
El tratamiento farmacológico suele iniciarse a las 24-48 hs si persiste la sintomatología luego de la punción lumbar, siendo la acetazolamida y los corticoides los fármacos más utilizados.11, 12,14.
La Acetazolamida es un inhibidor de la anhidrasa carbónica, cuyo beneficio se atribuye a la reducción de la producción de LCR; su eficacia se ha demostrado en el 75% de los pacientes, en dosis de 1 a 4 gr/día.11, 13
Los corticoides 1, 2, 3,7, mediante mecanismos desconocidos, aumentan la absorción de líquido a nivel de las granulaciones aracnoideas; suelen asociarse al diurético si existe poca respuesta. Se utiliza de preferencia prednisona o bolos de metilprednisolona.
En este caso se inició acetazolamida a las 24 horas de internación, con un esquema de 250mg 4 veces al día, incrementando la dosis a 500mg 4 veces al día; tras constatar mejoría se comenzó a disminuir y se retiró la medicación cuando ya no hubo evidencia de hipertensión intracraneana, al tercer mes del diagnostico. No fue necesario inicio de corticoides.
Este esquema es el propuesto en la literatura. (Tabla 2).
Debe prestarse atención a los efectos secundarios farmacológicos como, parestesias, adormecimientos, nauseas, acidosis metabólica, alteración del gusto y cálculos renales. 11, 12, 13,14
Se deben modificar los factores predisponentes de PCP; en este caso se inicio plan nutricional logrando descenso progresivo de peso y se corrigió farmacológicamente la disfunción tiroidea manteniéndose en eutiroidismo desde el inicio del tratamiento con T4.
COMENTARIO FINAL
En resumen, el PCP es una enfermedad poco frecuente en la edad pediátrica y afecta preferentemente a niñas en edad puberal. Por lo general se trata de un proceso con buena respuesta al tratamiento médico; sin embargo, dada la posibilidad de un deterioro grave de la función visual, sería preceptivo un riguroso control evolutivo de estos pacientes al alta hasta la resolución completa del cuadro.
El caso expuesto cumple con los criterios diagnósticos descriptos, excepto la medición de presión de apertura del LCR si bien se describió hipertensión en la extracción del LCR. Sería aconsejable medir siempre la presión de dicho líquido si se sospecha esta entidad.
Presentaba además factores favorecedores del PCP: el sexo femenino, la edad, obesidad y el hipotiroidismo como se describe en la mayoría de las publicaciones.
En este caso el diagnóstico se realizo en un período menor a un mes, lo cual fue beneficioso, ya que cuando la duración del diagnóstico es menor a ese tiempo la evolución visual suele ser benigna; si la duración es mayor, el pronóstico visual es pobre en 20 – 25 % de los pacientes.
Una vez iniciado el tratamiento tuvo una excelente evolución, destacando que no se objetivaron secuelas oftalmológicas en controles posteriores.
En conjunto con equipo multidisciplinario se logro corregir factores predisponentes como la obesidad y el hipotiroidismo.
Del análisis de la literatura revisada se concluye que, ante todo paciente con hipertensión endocraneana en el cual se sospeche clínicamente pseudotumor cerebral, se deben aplicar todos los criterios de Dandy modificados (TABLA 1), para un correcto diagnóstico e instauración precoz del tratamiento, a fin de evitar la posible pérdida visual asociada a la atrofia del nervio óptico
Tabla 1. Criterios de Dandy modificados.
| Signos y síntomas de aumento de la presión intracraneana. | Neuroimágenes normales, excepto por ventrículos pequeños y silla turca vacía. |
| Paciente consciente y alerta. | Aumento de la presión del LCR (mayor de 200-250 mm de agua), pero de composición normal. |
| 3.Sin déficit neurológico focal, excepto paresia del VI nervio. |
TABLA 2. CAUSAS DE PSEUDOTUMOR.
| FÁRMACOS | ALTERACIONES ENDOCRINAS O METABÓLICAS | INFECCIONES YDESÓRDENES SISTÉMICOS | |
| Tetraciclinas | Hipotiroidismo | Anemia ferropénica | |
| Sulfonamidas | Hipertiroidismo | Anemia falciforme | |
| Ácido nalidíxico | Enfermedad de Cushing | Anemia aplásica | |
| Nutrofurantoína | Insuficiencia suprarrenal | Lupus eritematoso sistémico | |
| Penicilina | Hipoparatiroidismo | Sarcoidosis | |
| Fenitoína | Hiperparatiroidismo | Enfermedad de Lyme | |
| Análogos de la Vitamina A | Obesidad, ganancia de pesoReciente | Infección por VIH | |
| Insuficiencia renal crónica | |||
| Terapia con corticoides oretirada de la misma | Menarquia | Otitis media | |
| Irregularidades menstruales | |||
| Indometacina | Embarazo | ||
| Ciclosporina | Síndrome de ovario poliquístico | ||
| Levotiroxina | Hipervitaminosis A | ||
| GH | Hipovitaminosis A | ||
| Amiodarona | |||
| Litio | |||
| Anticonceptivos orales |
Figura 2. Protocolo diagnóstico del papiledema en niños.
TABLA 3. Estrategias terapéuticas del Pseudotumor Cerebral.
| TRATAMIENTO CONSERVADOR
|
TRATAMIENTO FARMACOLÓGICO
|
TRATAMIENTO QUIRURGICO
|
| Restricción hidrosalina | Acetazolamida | Derivación lumboperitoneal |
| Dieta hipocalórica si obesidad | Esteroides | Descompresión del nervio óptico |
| Control de factores de riesgo | Punciones lumbares evacuadoras |
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