PAUTAS DE DIAGNÓSTICO, SEGUIMIENTO Y TRATAMIENTO
ENFERMEDAD DE KAWASAKI
Sala de Pediatría Abril de 2013
La Enfermedad de Kawasaki se define por los siguientes criterios diagnósticos:
Si un paciente presenta 4 criterios principales, incluyendo la fiebre, pueden ser catalogado como enfermedad de Kawasaki, si presenta alteración en las coronarias evidenciado en el ecocardiograma o coronariografía.
FASES DE LA ENFERMEDAD
La fase aguda dura entre una a dos semanas, se caracteriza por fiebre y las manifestaciones clásicas de la enfermedad. Es en esta etapa que se presenta la miocarditis y la pericarditis. La arteritis está presente, pero rara vez se detectan la presencia de aneurismas por ecocardiografía.
La fase subaguda comienza cuando retrocede la fiebre, la erupción cutánea y la adenopatía cervical, pero puede persistir irritabilidad, anorexia y la hiperemia conjuntival, con descamación a nivel de los dedos y pies. Esta fase se prolonga habitualmente hasta cuatro semanas de iniciada la enfermedad. Los aneurismas de las arterias coronarias se desarrollan en esta fase y el riesgo de muerte súbita es elevado.
La etapa de convalecencia se prolonga hasta que retrocede toda la sintomatología y finaliza cuando se normaliza el valor de la VES, habitualmente en plazos de 6 a 8 semanas de iniciada la enfermedad.
PARACLÍNICA
Hemograma:
En la fase aguda de la enfermedad, existe aumento de los glóbulos blancos con predominio de neutrofilos. Eosinofilia. La leucopenia no se presenta en la EK y su presencia debe hacer dudar del diagnóstico. Anemia normocítica y normocrómica. El recuento plaquetario es normal en la fase aguda de EK, presentándose trombocitosis en la fase sub-aguda, elemento característico de la EK con valores elevados, de hasta 1 millón/dl.
VES y la PCR
Elevadas en la fase aguda y pueden persistir valores elevadas durante cuatro a seis semanas. La evolución de los valores de la VES y PCR no necesariamente van juntas.
Examen de orina:
Piuria estéril.
Líquido cefalorraquídeo:
Se detecta en 1/3 de los pacientes con EK a los que se les realizó punción lumbar, pleocitosis con predominio de monoculeares. (No se realiza de manera obligatoria)
Funcional y enzimograma hepático:
Aumento en el valor de las transaminasas en la fase aguda, que pueden adoptar un perfil de tipo colestático con aumento de las bilirrubinas. La GGT puede estar elevada. La presencia de hipoalbuminemia se vincula a mal pronóstico.
Inmunoglobulinas:
En etapas iniciales existe disminución de IgG, y en la fase subaguda aumento en valores de IgG, IgM, IgA e IgE.
Para descartar otros diagnósticos:
Hemocultivos, AELO, exudado faríngeo, perfil de autoinmunidad (anticuerpos antinucleares, factor reumatoideo anticuerpos ANCA), serología para bacterias y virus.
La evaluación cardiológica:
Radiografía de tórax, ECG y ecocardiografía.
TRATAMIENTO
Inmunoglobulina de uso intravenoso (IGIV):
La administración de IGIV 2 gr/kg en infusión de 12 horas, antes del 10º día de iniciada la enfermedad.
En los pacientes en los que se demoró el inicio del tratamiento más allá del décimo día de la enfermedad, está indicado el tratamiento con IGIV si persisten febriles o presentan signos de actividad de la enfermedad. Si el paciente se presenta con más de 10 días de evolución, con varios días de apirexia y descamación, no está indicada la administración de IGIV.
Ácido acetilsalicílico (AAS)
El AAS se inicia con dosis elevadas, de 80-100 mg/kg/día divididos en 4 dosis diarias, se mantiene hasta por lo menos pasados 3-4 días de apirexia.
Posteriormente se continúa con dosis menor, 3-5 mg/kg/día en una toma diaria, se mantendrá como mínimo seis semanas. Si se detectan anomalías coronarias se mantiene el tratamiento profiláctico con AAS, hasta que se resuelva el problema.
Falla de tratamiento
Cuando persisten febriles después de su administración o reiteran fiebre y otros síntomas de la enfermedad en los primeros dos días luego de un período de apirexia. El tratamiento óptimo es reiterar la IGIV en caso de falla de tratamiento.
Manejo después de la fase aguda
Si el paciente tiene una respuesta favorable al tratamiento con IGIV + AAS, habitualmente se produce remisión de los síntomas en 24 horas. Debe mantenerse la internación durante 24-48 horas después de lograda la apirexia.
Los controles clínicos deben realizarse en forma semanal durante la fase subaguda y de convalecencia.
ECOCARDIOGRAMA: el primer ecocardiograma es al momento del diagnóstico, luego a las 2-3 semanas del inicio de la enfermedad, debe reiterarse a las 6-8 semanas, si el estudio previo fue normal.
Debe realizarse ecocardiograma al año de la enfermedad, y si éste es normal no se recomienda realizar nuevos estudios.
Los exámenes de laboratorio (hemograma, VES, PCR) se repiten en los mismos plazos.
Cuando los valores de los reactantes de inflamación se normalizan (habitualmente a las 6-8 semanas) y si el ecocardiograma no demuestra alteraciones coronarias, se suspende la administración de AAS.
La administración de vacunas con virus vivos atenuados (sarampión, rubéola, paperas, varicela) debe posponerse entre 6 a 11 meses después de haber recibido IGIV.
También debe considerarse la administración de vacuna antigripal a los pacientes que permanecen en tratamiento crónico con AAS, para reducir el riesgo de síndrome de Reye.
En caso de exposición al virus de varicela en un paciente con EK que no tuvo la enfermedad y que está recibiendo AAS, debe considerarse la suspensión de AAS, por riesgo de desarrollar síndrome de Reye. En este caso puede sustituirse el AAS por dipiridamol.
Los niños que presentan anomalías coronarias deben controlarse con cardiólogo pediatra, quien decidirá la frecuencia de la realización de estudios (ECG, ecocardiograma, estudios dinámicos, coronariografía), necesidad de tratamiento anticoagulante y tratamientos quirúrgicos.
Manejo a largo plazo
El manejo a largo plazo de los pacientes con EK depende del grado de afectación de las arterias coronarias y se realiza en base a la estratificación por grupos según el riesgo relativo de isquemia miocárdica.